萎缩侧索硬化文章列表
萎缩侧索硬化有哪些表现及如何诊断?
1.起病隐匿,缓慢进展。 2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于脊髓性肌萎缩。 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征,表现为广泛而严重的肌肉萎缩,肌张力...【阅读全文】
萎缩侧索硬化是由什么原因引起的?
(一)发病原因 散发性ALS病因至今未明,家族性ALS多为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 确切的发病机制至今尚未清楚。近年的研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说、兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。 1.铜锌超氧歧化酶基因突变学说 研究...【阅读全文】
萎缩侧索硬化容易与哪些疾病混淆?
ALS的鉴别诊断比较复杂,根据Belsh和Schiffman的统计,本病早期有27%被误诊为其他疾病,在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。 中晚期的ALS诊断并不困难,但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。 1.颈椎病脊髓 脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛,而且...【阅读全文】
萎缩侧索硬化治疗前的注意事项
(一)治疗 长期以来ALS缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑(力如太)作为ALS的标准治疗药物上市后,经过大量的临床验证发现该药可延长ALS患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间,推迟ALS发生呼吸困难的时间,但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸...【阅读全文】
萎缩侧索硬化是什么?
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性...【阅读全文】
萎缩侧索硬化应该做哪些检查?
1.血液检查 血常规、血清免疫学及血生化检查,有助于鉴别诊断。 2.脑脊液检查 CSF压力正常,细胞数正常或略增高,蛋白轻度增高,患者脑脊液和血清中抗神经元抗体可增加。 1.神经肌肉电生理检查 表现为广泛的神经源性损害。 急性神经源性损害(失神经后2~3周)的特征为...【阅读全文】