维斯科特-奥尔德里奇综合征文章列表
维斯科特-奥尔德里奇综合征是什么?
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。【阅读全文】
维斯科特-奥尔德里奇综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染，应用辐射处理的血浆预防感染，33%的患儿注射转移因子有效。 (二)预后 以往患者一般在生后3.5年内死于感染，目前存活时间已延长在11岁以上，部分病人达到20岁以上，生活质量明显...【阅读全文】
维斯科特-奥尔德里奇综合征应该做哪些检查？
免疫学检查：患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗...【阅读全文】
维斯科特-奥尔德里奇综合征容易与哪些疾病混淆？
以血小板减少和出血为惟一表现时，应与血小板减少性紫癜相鉴别，基因序列分析可明确诊断。【阅读全文】
维斯科特-奥尔德里奇综合征有哪些表现及如何诊断？
本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病，具有三联征。即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。 血小板减少性紫癜和便血出现最早，多见于生后1个月，可引起脑出血和消化道出血等严重出血。湿疹一般发生于生后...【阅读全文】
维斯科特-奥尔德里奇综合征可以并发哪些疾病？
哮喘、荨麻疹和腹泻较常见，也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等，10%的患者并发恶性病变。【阅读全文】
维斯科特-奥尔德里奇综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例，但无家族史。 (二)发病机制 遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白...【阅读全文】
