维生素B6依赖综合征文章列表
维生素B6依赖综合征应该做哪些检查?
(1)色氨酸试验 给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量如低于正常即为阳性反应。 (2)MeHenry氏试验 给病儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度,如尿素浓度较正常者明显增高为阳性反应。 以上两种阳性试验对诊断仅有参考价值。【阅读全文】
维生素B6依赖综合征是由什么原因引起的?
维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。 ...【阅读全文】
维生素B6依赖综合征是什么?
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致...【阅读全文】
维生素B6缺乏的原因
维生素B6 是人体的一种必需营养物质,广泛存在于食物中,尤其以植物种子、谷物、肉类、肝脏和绿叶蔬菜中含量较为丰富。一般情况下,人体每天从食物中摄入的维生素B6 已满足需要,不必额外补充,,但某些因素如先天遗传的维生素B6依赖综合征。 1.维生素B6摄入不足或吸收不良 尽管食...【阅读全文】
维生素B6依赖综合征有哪些表现?
婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g),患儿尿中可出现大量...【阅读全文】
维生素B6依赖综合征应该如何预防?
食物应注意平衡,用高蛋白食物时,应加维生素B6。结核病人用异烟肼治疗时,要注射神经系统症状,如出现异常应减少异烟肼量,最好同时加用维生素B6。正常维生素B6需要量,婴儿为0.3~0.5mg/d,儿童为0.5~2mg/d。【阅读全文】
维生素B6依赖综合征治疗的注意事项?
对吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注维生素B6100mg1次即可控制,以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2~10mg,或口服10~100mg直至痊愈。对治疗某些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时,则需用口服B6约2mg/kg/d。【阅读全文】
维生素B6依赖综合征容易与哪些疾病混淆?
此病需要与流行性脑膜炎鉴别: 突然寒战、高热、恶心、呕吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、头痛加重。 面色苍白、四肢发凉、皮肤发花并有散在的小出血点、唇周及指端青紫、唇周单纯疱疹。 烦躁不安、谵妄、昏迷或惊厥。 ...【阅读全文】
维生素B6缺乏病
维生素B6是人体必须的营养元素之一,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6在临床上主要应用于防治妊娠呕吐和放射病呕吐。维生素B6缺乏病的确诊除症状外靠实验室检查: 实验室检查: 1.直接测定 (1)直接测定血浆维生素B6水平,正常一般大于40nmoL/L。 (2)测定...【阅读全文】