小儿伯-韦综合征文章列表
小儿伯-韦综合征有哪些表现及如何诊断？
1.脐膨出 为主要最突出的畸形，一般为巨型脐膨出，基底部宽度超过6cm，内可含肝脏和(或)小肠。 2.巨舌 舌体充满口腔常将舌伸出口外，由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难，影响正常咬 ，以致言语障碍、吐字不清等。 3.巨体 患儿出生时躯体明显大于一般新生...【阅读全文】
小儿伯-韦综合征的治疗方法
小儿伯-韦综合征是一种少见的先天畸形，主要特征为脐膨出、巨舌和巨体。这种疾病一旦发生，对于整个家庭无疑类似于一场灾难。该病属于基因型疾病，来的毫无征兆，也许会让父母感觉一时间束手无策。其实医学上还是有一些方法能够对于该病的治疗或者症状缓解有一定的帮助的。 该...【阅读全文】
小儿伯-韦综合征是什么?
伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome)，亦称EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macr...【阅读全文】
小儿伯-韦综合征应该如何预防？
(一)治疗 1.纠正低血糖 低血糖是危及新生儿生命的主要病症，是治疗中应予首先重视的问题。及时补给10%葡萄糖液，必要时加用肾上腺皮质激素，不仅可使血糖升高且能使之维持稳定。并配合糖、牛奶等多次喂养，可减少低血糖的发作。一般须注意治疗3个...【阅读全文】
小儿伯-韦综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 1.纠正低血糖 低血糖是危及新生儿生命的主要病症，是治疗中应予首先重视的问题。及时补给10%葡萄糖液，必要时加用肾上腺皮质激素，不仅可使血糖升高且能使之维持稳定。并配合糖、牛奶等多次喂养，可减少低血糖的发作。一般须注意治疗3个月左右。 2.舌部分切除术 ...【阅读全文】
小儿伯-韦综合征应该做哪些检查？
血糖大多在1.12mmol/L(20mg/dl)。国内一组资料血糖测值为1.2～4.4mmol/L(23～79mg/dl)平均为2.8mmol/L(56mg/dl)。 常规做X线、B超、超声心动图、造影等检查，可发现巨肾、巨输尿管、心脏肥大及畸形、隐睾等异常。...【阅读全文】
小儿伯-韦综合征可以并发哪些疾病？
巨舌影响吸吮动作造成喂养困难，言语障碍、吐字不清等。抽搐，巨肾、巨眼球、巨输尿管、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、面部红斑痣、面部火焰状母斑等。易患有Wilm瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。...【阅读全文】
小儿伯-韦综合征的发病原因
先天畸形是一种可怕的疾病，每个父母都不希望自己的孩子在出生时就是畸形。先天畸形分为很多种，一种特征为脐膨出、巨舌和巨体，还可伴有其他畸形和异常的先天畸形被称作小儿伯-韦综合征。虽然目前对于这种疾病的发病原因还尚未完全明确，但是在在医学上已经有了一些认识。下面让...【阅读全文】
小儿伯-韦综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 伯-韦综合征的病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也有认为可能系多基因遗传。 (二)发病机制 Wiedemann认为该病是内丘脑下区某种释放因子所引起，也有人认为是内分泌异常所致，其表现有低血糖、放射免疫测定、胰岛素及生长激素明显增高等。胰腺病...【阅读全文】
