小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型文章列表
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是由什么原因引起的？
(一)发病原因 白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如，导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能发育落后。 (二)发病机制 发现...【阅读全文】
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型应该做哪些检查？
外周血中性粒细胞异常增高，即使在无感染的情况下，中性粒细胞可高达(25～30)×109/L，急性感染时则高达150×109/L。中性粒细胞趋化功能明显下降，吞噬功能正常。采用单克隆抗体发现患儿的中性粒细胞无SLeX表达。中性粒细胞在血管中的半衰期仅为3.2h(正常人为6～9h)，...【阅读全文】
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型治疗前的注意事项
(一)治疗 抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患儿常为红细胞H抗原阴性(H抗原也属于岩藻糖化抗原)，若反复给予静脉输注岩藻糖，可诱导机体产生抗H抗原的...【阅读全文】
如何有效的预防小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型
当今社会，孩子是家长的一切，是家族的希望。家长都希望自己的孩子健健康康的，都不愿孩子生病。您知道小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型吗?这种疾病给患者带来了极大的痛苦，因此家长朋友最好提前做好预防工作，那么，该如何有效的预防呢?一起来了解一下。 预防措施： 1.孕妇保...【阅读全文】
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型应该如何预防？
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要...【阅读全文】
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是什么?
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。【阅读全文】
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型有哪些表现及如何诊断？
反复细菌性感染发生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。 反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及...【阅读全文】
