小儿动脉肝脏发育异常综合征文章列表
小儿动脉肝脏发育异常综合征容易与哪些疾病混淆？
1.肝炎所致胆汁淤积 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异...【阅读全文】
小儿动脉肝脏发育异常综合征应该如何预防？
本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、...【阅读全文】
小儿动脉肝脏发育异常综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗，其他心血管畸形根据病情必要时手术治疗。 (二)预后 本病征预后较好，黄疸可在数月或数年后消失，但有的成年后方消失，一般不...【阅读全文】
小儿动脉肝脏发育异常综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病征属常染色体显性遗传。 (二)发病机制 1.胆汁排泌的生理 胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微...【阅读全文】
小儿动脉肝脏发育异常综合征应该做哪些检查？
1.血象检查 发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。 2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5µmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显著升高，转氨酶可有增加，其他肝脏蛋白通常正常。可有轻度溶血，凝...【阅读全文】
小儿动脉肝脏发育异常综合征有哪些表现及如何诊断？
生后开始即呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象;特征性外貌(前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出);脊柱畸形;生长发育延迟;智力发育迟滞;性腺功能低下;心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管异常...【阅读全文】
小儿动脉肝脏发育异常综合征是什么?
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。【阅读全文】
