小儿肺泡性蛋白沉积症文章列表
小儿肺泡性蛋白沉积症是由什么原因引起的？
(一)发病原因病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效，...【阅读全文】
小儿肺泡性蛋白沉积症是什么?
肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳...【阅读全文】
小儿肺泡性蛋白沉积症容易与哪些疾病混淆？
先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状，并很快导致呼吸衰竭。临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分：如新生儿肺炎、全身的细菌感染、持续的肺动脉高压、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异位引流。鉴别时应注意除外肺...【阅读全文】
小儿肺泡性蛋白沉积症应该做哪些检查？
1.痰液检查 先将痰液标本固定，用苏木精伊红、PAS染色，可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液块，加0.1当量氢氧化钠滴入...【阅读全文】
小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些表现及如何诊断？
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。继发感染时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促...【阅读全文】
小儿肺泡性蛋白沉积症治疗前的注意事项
(一)治疗无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支...【阅读全文】
