小儿黑酸尿综合征文章列表
小儿黑酸尿综合征应该做哪些检查?
当尿暴露于空气变为黑色时,应当考虑本病的可能性。可进一步做如下试验: 1.筛查法 (1)尿的还原物质试验(斑氏试验):呈阳性反应。因同时有碱性作用,故此阳性反应不呈橘红色而为棕色。用葡萄糖氧化酶试验可以证明,这种还原物质反应不是由葡萄糖引起的。 (2)三氯化铁试...【阅读全文】
小儿黑酸尿综合征病因及症状
儿童永远是父母爱情的证明与结晶,可是有很多疾病是从胎儿时期就出现的,给孩子及家庭带来极大的痛苦,小儿尿黑酸症就是其中之一。现在让我们一起来看一下这个病症。 小儿黑酸尿综合征是什么原因引起的? (一)发病原因 本病是遗传代谢性疾病,是尿黑酸氧化酶的先天性缺乏...【阅读全文】
患了小儿黑酸尿综合征会出现哪些症状
了解疾病症状也是认识疾病的一种方式,症状更是可以作为诊断和治疗疾病的一个重要的依据。所以,了解小儿黑酸尿综合征的临床症状有着一定的意义。 小儿临床上以尿色变黑为特征,常以男性表现较严重。 黑色尿:常于出生后数天内发病,病儿出生后一旦摄取奶,尿中便会排出尿...【阅读全文】
小儿黑酸尿综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因 本病是遗传代谢性疾病,是尿黑酸氧化酶的先天性缺乏,使尿黑酸不能进一步氧化而在体内蓄积、增多和沉着,并从尿中排出。 (二)发病机制 目前认为本病征属常染色体隐性遗传、 La Dn等证明黑酸尿综合征之发生,是因为在肝和肾中缺乏尿黑酸氧化酶,致使酪氨...【阅读全文】
小儿黑酸尿综合征的检查项目有哪些
对于小儿黑酸尿综合征,早诊断早治疗是关键,所以首先必须要有准确的诊断结果。那么,怎样才可以得出准确的诊断呢,这就要有有效的检查方法了,详细了解请看下面介绍。 1.尿检:取患者的一部分尿液观察,当尿暴露于空气,静置或碱化后变成黑色。 2..筛查法 (1)尿的还原...【阅读全文】
小儿黑酸尿综合征是什么?
黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征,又称褐黄病综合征。本病征临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处剧痛为特征,是一种先天性代谢缺陷病,遗传性疾病。【阅读全文】
小儿黑酸尿综合征该怎么去预防
小儿黑酸尿综合征虽然是先天性的遗传病,但是造成先天性疾病的原因甚为复杂,包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。所以这些因素都是可以预防的,具体的预防措施如下,希望对大家有所帮助。 预防措施包括避免近亲结婚、携带者...【阅读全文】
小儿黑酸尿综合征诊断与治疗
小儿黑酸尿综合征是一种遗传代谢性疾病,是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏使尿黑酸不能进一步氧化而在体内蓄积增多和沉着并从尿中排出所致,对于该病的防治临床已经有了很多经验,但对于该病的致病原因有如下的研究。 小儿黑酸尿综合征是什么原因引起的? (一)发病原因 本...【阅读全文】
小儿黑酸尿综合征有哪些表现及如何诊断?
儿童和成人、男女两性均可罹患本征,常以男性表现较严重。临床表现有儿童型和成人型。儿童型常于出生后数天内发病,病儿出生后一旦摄取奶,尿中便会排出尿黑酸,排出量与摄入的酪氨酸和苯丙氨酸量成正比。主要症状新鲜尿液颜色正常,尿静置或碱化后变成黑色。于洗涤尿布时尿迹变...【阅读全文】
小儿黑酸尿综合征该怎么去治疗
由于该疾病是先天性的遗传病,所以早诊断早治疗是本病的防治关键。接下来,就要请大家了解一下关于小儿黑酸尿综合征的治疗方法,希望对大家有所帮助。 (一)治疗 一旦成为褐黄症,则无有效疗法,因而应及早治疗。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症...【阅读全文】