小儿假性甲状旁腺功能减低症文章列表
小儿假性甲状旁腺功能减低症是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病为不同外显性的X链锁显性遗传性疾病。基本障碍是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。这种对PTH反应异常包括从PTH与受体结合到靶细胞内的一系列反应的各步骤，目前已了解的缺陷：在此病人的红细胞中，与PTH受体腺苷酸环化酶系统耦联;对鸟核苷酸敏感的调节蛋白...【阅读全文】
小儿假性甲状旁腺功能减低症有哪些表现及如何诊断？
临床特点除甲旁低的低钙血症外，还有先天性骨和其他发育畸形，如侏儒症，圆脸，智力低下，小下颌，颈粗短，异位骨化等。如肾脏不反应而骨组织对PTH反应时，骨膜下吸收，纤维囊性骨炎，称为纤维性骨炎性假性甲旁低。 患儿出现搐搦，身材矮胖，拇指短，第1，2，4掌骨和跖骨短(图...【阅读全文】
小儿假性甲状旁腺功能减低症应该做哪些检查？
1.血生化检查 血钙降低，血磷升高。 2.Ellsworth-Howard试验 投予200U(2ml)PTH(注射)后，如果尿磷排出超过原先5～6倍，即证明是原发性甲状旁腺功能减退，亦即肾小管对PTH有良好反应。如增多不到2倍，则为本病症。如能同时测尿中cAMP，若cAMP增高，而尿磷亦多则为原发性甲状...【阅读全文】
小儿假性甲状旁腺功能减低症可以并发哪些疾病？
可伴发骨的先天性畸形，外生骨疣，异位骨化，纤维囊性骨炎等。可发生侏儒症，智力低下，白内障，还可伴有性腺功能减低等。【阅读全文】
小儿假性甲状旁腺功能减低症应该如何预防？
假性甲状旁腺功能减低症是一种家族性疾病，为不同外显性的X链锁显性遗传，应参照遗传性疾病的预防方法。【阅读全文】
小儿假性甲状旁腺功能减低症治疗前的注意事项
(一)治疗 同甲旁低治疗，主要纠正低血钙，若无低血钙者可不治疗。 1.钙剂 口服或静注，每天4～6g。 2.高钙低磷饮食。 3.给予维生素D2每天20000～50000U或用双氢速甾醇(AT-10)每次1～5mg，每周3～7次。 4.1,25双羟基胆骨化醇[1,25-(OH)2-D2]，每天1µg。 ...【阅读全文】
小儿假性甲状旁腺功能减低症是什么?
假性甲旁低是一种少见的家族性疾病，是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。临床具有甲旁低的症状，低钙血症，高磷血症外，血PTH浓度正常或偏高。常伴有多种先天性生长和骨骼发育缺陷。 假性甲状旁腺机能减退综合征即假性甲状旁腺机能减退(pseudohypoparathyroidism,PHP)，又称S...【阅读全文】
