小儿蓝尿布综合征文章列表
小儿蓝尿布综合征可以并发哪些疾病?
尿色发蓝,发育延缓、智力低下,易反复感染,多死于难治性严重感染。多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积,较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化,视神经萎缩、视觉减退等。【阅读全文】
小儿蓝尿布综合征应该做哪些检查?
1.口服色氨酸负荷试验 能加重症状并使尿中吲哚化合物含量明显增多,有助于诊断。 2.抑制肠道菌群试验 口服新霉素和其他抗生素抑制肠道菌群,可使症状减轻并使尿中吲哚化合物含量减少。 3.血清钙含量偏高 钙含量偏高,多于12mg,并能和Hartnup综合征区别(该征血清钙不高)...【阅读全文】
小儿蓝尿布综合征容易与哪些疾病混淆?
须和Hartnup综合征鉴别,其区别在于该综合征代谢异常不限于色氨酸,有多种单氨-单羧酸的转运和代谢障碍,因此尿中不仅排泄大量尿蓝还可查出其他几种氨基酸,此外临床表现有糙皮病伴皮疹、间歇性共济运动失调、腹痛、胸痛、四肢痛等可资鉴别。【阅读全文】
小儿蓝尿布综合征有哪些表现及如何诊断?
1.尿色发蓝 生后不久即见尿色发蓝,着染襁褓及衣着寝具。此种现象将持续存在,至儿童期亦然。 2.家族史 有家族发病的倾向。 3.发展特点 发育延缓、智力低下,易反复感染,且多死于难治性严重感染。 4.高钙血症 血清钙增高,并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积。较...【阅读全文】
小儿蓝尿布综合征应该如何预防?
参照先天性疾病的预防方法,预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、...【阅读全文】
小儿蓝尿布综合征是什么?
蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome),伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良(isolated intestinal tryptophan malabsorption)等。系色氨酸于胃肠道吸收不良,并经细菌作用转化为吲哚而...【阅读全文】
小儿蓝尿布综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因 本病征系先天性代谢异常性疾病,其病因是患者体内色氨酸代谢异常。 (二)发病机制 因肠道对色氨酸吸收障碍,肠道细菌将色氨酸变为吲哚,再变为尿蓝母,后者在空气中氧化为尿蓝,排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。本病征为常染色体隐性遗传,但也可能是性连锁...【阅读全文】
小儿蓝尿布综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 1.降钙治疗 宜摄食低钙饮食,有明显高血钙时,应做常规的降血钙疗法,以防不测。 2.抗生素治疗 有继发感染者,宜用抗生素治疗。 3.抑制肠内细菌 间断口服磺胺药(肠道不易吸收的磺胺药)或新霉素,有助于抑制肠内细菌,从而减轻未被吸收的色氨酸的腐败分解。...【阅读全文】