小儿赖氏综合征文章列表
小儿赖氏综合征有哪些表现及如何诊断?
本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高:①明显的急性颅高压;②肝损害发生率高;③高氨血症;④病死率高。四低:①低年龄组;②黄疸发生率低;③去大脑皮质或去大脑强直征象少;④低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。 1.临床表现 发病年龄以4个月到...【阅读全文】
小儿赖氏综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因 本病征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关,但均非惟一的原因。 1.感染 病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。 2.药物 有较...【阅读全文】
小儿赖氏综合征应该做哪些检查?
1.血象检查 白细胞总数明显升高,粒细胞占多数。 2.尿液检查 尿中可出现酮体,出现二羧酸。 3.血液检查 肝功能多异常,血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升,多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高,可升高达300µg/dl以上,亦于1周...【阅读全文】
小儿赖氏综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 迄今对RS的治疗尚乏特效疗法,应采取综合措施,主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭,与一般降颅压、保肝治疗措施相同,但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱,维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控...【阅读全文】
小儿赖氏综合征病因
小儿赖氏综合征是急性进行性脑病,又叫做脑病伴内脏脂肪变性,Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征,呕吐病,肝脏脂质沉着症等。本病是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,对于该病的发病原因有很多研究。 小儿赖...【阅读全文】
小儿赖氏综合征容易与哪些疾病混淆?
本病在不同时期,临床表现差别很大,尤其是发病早期,体征较少,不典型;疾病晚期因严重的继发性挛缩而与其他疾病相似,易于造成误诊。本病征须与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。此外,尚需与婴儿维生素B1缺...【阅读全文】
小儿赖氏综合征可以并发哪些疾病?
本病是多脏器受累,临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成,可发生呼吸功能衰竭。【阅读全文】
小儿赖氏综合征应该如何预防?
遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断,由于大部分本综合征病例为散发的,所以产前诊断的开展目前并不普遍。 1.预防感染 尤其是病毒感染性疾病,做好各种预防接种工作。 2.慎用或停用某些药 病毒感染患儿应停服水杨酸盐,慎用抗癫痫药丙戊酸。 3.避免各种毒素...【阅读全文】
小儿赖氏综合征是什么?
赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学...【阅读全文】