小儿脑白质海绵状变性综合征文章列表
小儿脑白质海绵状变性综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 本病征无特异疗法。一般采用对症治疗，用苯巴比妥控制惊厥，物理降温，控制高热，有脱水者静脉补液等。 (二)预后 本病征预后不良，患儿可于数周至数月之内死亡。【阅读全文】
小儿脑白质海绵状变性综合征应该做哪些检查？
一般常规检查正常，脑脊液检查正常。 1.脑CT、X线颅片检查 可见脑水肿等异常改变。 2.脑电图 无特异脑波改变。 3.眼底检查 见视网膜萎缩，色素性视网膜变性。【阅读全文】
小儿脑白质海绵状变性综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 病理改变有严重脑水肿，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白质中，水肿波及细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层内，故称海绵样变性。晚期有严重的...【阅读全文】
小儿脑白质海绵状变性综合征有哪些表现及如何诊断？
发病早，生后2个月内有呕吐，哺乳困难，伴惊厥发作，渐出现瘫痪。有的初起不能竖头，出现进行性痉挛双瘫。1岁以后肌张力增加，呈去皮质强直状态。声、光、触觉等刺激时可出现角弓反张。2岁后视力丧失、视神经萎缩。本病征特点之一为头围增大、骨缝分离，始于2～5个月，快速进行达...【阅读全文】
小儿脑白质海绵状变性综合征是什么?
脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)即中枢神经系统海绵样变性，又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。【阅读全文】
小儿脑白质海绵状变性综合征容易与哪些疾病混淆？
有些头围增大的疾病应与之鉴别。Tay-Sachs病头围增大出现较晚，黄斑部有樱桃红点可资鉴别。Alexander病也有头大，但病程与本病征不同可资鉴别。【阅读全文】
小儿脑白质海绵状变性综合征应该如何预防？
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询...【阅读全文】
小儿脑白质海绵状变性综合征可以并发哪些疾病？
由于多汗、高热、呕吐可致水电平衡紊乱，可伴发惊厥，瘫痪，肌张力增加，呈去皮质强直状态。视力丧失，进行性智力低下等。【阅读全文】
