小儿无脾综合征文章列表
小儿无脾综合征是什么?
无脾综合征又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反...【阅读全文】
小儿无脾综合征有哪些表现及如何诊断？
1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起。约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小...【阅读全文】
小儿无脾综合征是由什么原因引起的？
一)发病原因本病征病因未明。 (二)发病机制 这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主。在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正好是脾、肺叶发育。肺静脉发育以及胃...【阅读全文】
小儿无脾综合征应该做哪些检查？
血液检查出现无脾的血液学征象，如有正成红细胞、周围血红细胞中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体、含铁血黄素颗粒等。 1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可证明心血管畸形的类别，以二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位，房...【阅读全文】
小儿无脾综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 本病征尚无可靠的疗法，常不宜做心脏外科手术的治疗，因其效果并不理想。积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。 (二)预后 本病征预后不良，多在新生儿期、乳幼儿期，因重复感染、多系统栓塞而致心肺功能衰竭而死亡。1年内死亡率80%，2年...【阅读全文】
小儿无脾综合征应该如何预防？
病因未明，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问...【阅读全文】
小儿无脾综合征，你了解多少？
每一个母亲怀孕的时候，总会不由自主的担心自己的孩子是否健康平安的长大，但仍有许多种情况下，孩子可能受到先天或是后天原因导致的致畸，其中，比较常见的一种就是小儿无脾综合症。 小儿无脾综合症其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反...【阅读全文】
