小儿血管-骨肥大综合征文章列表
小儿血管-骨肥大综合征有哪些表现及如何诊断?
任何年龄均可发病,多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性。可伴内脏肥大、并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着,眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤...【阅读全文】
小儿血管-骨肥大综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 本病征目前尚无有效的治疗方法,仅为对证处理。对于小面积的血管瘤可采用电灼、冰冻疗法、放射治疗或激光治疗。当有动、静脉瘘时伴有肢体坏死或心衰等可行截肢术。 (二)预后 本病征预后较差。【阅读全文】
小儿血管-骨肥大综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因 本病征病因不明。 (二)发病机制 为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说,但均未被最后证实。【阅读全文】
小儿血管-骨肥大综合征是什么?
血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症、皮肤脊髓血管瘤等。本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。【阅读全文】
小儿血管-骨肥大综合征可以并发哪些疾病?
在血管瘤受累区域常有严重水肿、静脉炎、血栓形成和溃疡。直肠及结肠常有多发性静脉石。常伴动、静脉瘘,且有因动、静脉分流引起充血性心力衰竭的报道。【阅读全文】
小儿血管-骨肥大综合征容易与哪些疾病混淆?
本病征须与Sturge-Weber综合征(皮肤软脑膜血管瘤病)相鉴别,后者的血管病损多局限于脑、软脑膜和面部,少累及四肢,其肢体肥大多为单侧性,少累及对侧,可资鉴别。【阅读全文】
小儿血管-骨肥大综合征应该做哪些检查?
外周血象检查有时可有贫血,红细胞计数和血红蛋白量的减少。 应做X线、B超、心电图、CT和MRI等检查。 1.X线检查 可见患侧骨组织增长和增粗,腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。 2.B超检查 胎儿超声检查可了解有代表血管瘤的无回声区。【阅读全文】