小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症文章列表
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症是什么?
X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。【阅读全文】
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症应该做哪些检查？
1.免疫球蛋白 血清IgG、IgA、IgE缺乏或明显降低，极个别病人血清IgA和IgE可升高者，血清IgM水平正常或高达1000mg/ml，呈IgM多克隆扩增。IgM增高与反复和慢性刺激有关，而不是CD40L缺陷的直接结果。T细胞依赖性抗原(如噬菌体φx174)抗体反应示IgM抗体反应降低，无IgG抗体形成...【阅读全文】
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有哪些表现及如何诊断？
1.感染 随着来自母体的抗体衰减，XHIM患儿在出生后6个月～2岁出现反复上呼吸道感染，细菌性中耳炎和肺炎，卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃肠道并发症和吸收障碍也较常见，贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻。扁桃体、皮肤和软组织感染常见，气管周围软组织感染往往...【阅读全文】
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症容易与哪些疾病混淆？
与非X-连锁高IgM血症鉴别，其临床表现与XHIM相似，但遗传特征不同，为常染色体隐性或显性遗传方式。【阅读全文】
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症可以并发哪些疾病？
反复的严重感染，发生胃肠道并发症和吸收障碍，持续性口炎和复发性口腔溃疡。并可发生血小板减少，溶血性贫血，甲状腺功能减退及恶性肿瘤。【阅读全文】
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症是由什么原因引起的？
(一)发病原因 很长一段时间里，人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍，直到1983年才认识到T细胞缺陷，不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系。1991年使用单克隆技术，发现XHIM是T细胞不能表达CD40L所致。CD40L，基因位于Xq26.3～27，长13kb，...【阅读全文】
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症治疗前的注意事项
(一)治疗 每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢复正常生长，临床症状消失;部分...【阅读全文】
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症应该如何预防？
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要...【阅读全文】
