小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病文章列表
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病治疗前的注意事项
(一)治疗 1.EBV感染前的预防性治疗 定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施，但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗 直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼...【阅读全文】
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病有哪些表现及如何诊断？
XLP患者仅对EBV特别敏感，对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。临床表现可归纳为5种类型： 1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(virus associated hematophagocytic syndrome，VAHS) 占58%，最为常见。发生于5～17岁...【阅读全文】
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病是由什么原因引起的？
(一)发病原因 遗传学基础：突变基因XLP(LYP)定位于Xq25，包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中，9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细...【阅读全文】
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病可以并发哪些疾病？
爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性肝炎，骨髓增生不良，脾广泛白质坏死，心肌炎，肾炎，肝功能衰竭等;丙种球蛋白异常型可至淋巴组织坏死、钙化和缺失;淋巴组织恶性肿瘤型可发生各种淋巴瘤;可发生再生障碍性贫血;发生动脉瘤或动脉壁扩张性损坏，发...【阅读全文】
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病病因及治疗
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病是一种现代社会中临床上常见的疾病，对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验，通过积极地药物和手术治疗，可以取得良好的疗效，下面介绍一下有关的小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的临床病因及治疗方法。 小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病是由什...【阅读全文】
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病是什么?
X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease，XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。【阅读全文】
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病应该如何预防？
1.积极防治EB病毒感染 提倡母乳喂养，定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，不宜接种EBV疫苗。 2.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损...【阅读全文】
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病应该做哪些检查？
1.EBV感染前的实验室检查 一般而言，本病在EBV感染前无任何实验室异常，仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同：...【阅读全文】
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病容易与哪些疾病混淆？
XLP的临床表现复杂，应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadic fatal infectious mononucleosis，SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linked syndrome with susceptibility to severe EBV infections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和...【阅读全文】
