小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症文章列表
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症应该如何预防?
病因尚不清,目前重点是做好遗传疾病防治工作。如: 1.对患者家庭成员进行筛选检查。 2.遗传咨询,检出致病基因携带者,指导生育。 3.产前诊断等。【阅读全文】
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症治疗前的注意事项
(一)治疗 主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时,血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患者,...【阅读全文】
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症容易与哪些疾病混淆?
免疫缺陷性疾病其特点均为反复感染,且可发生不常见的严重感染、感染持久不愈,治疗效果不佳等等。体液免疫缺陷多见革兰阳性菌感染,细胞免疫缺陷多见革兰阴性菌、真菌、原虫、病毒、分枝杆菌等感染;X线检查在婴儿期缺乏胸腺者提示细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺...【阅读全文】
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症是由什么原因引起的?
(一)发病原因 病因尚不清楚,多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征,除遗传因素外,环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通变异性免疫缺陷病(CVID)相似,可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传,也可为散发性。第6对染色体上的MHC(人类为HLA)位点...【阅读全文】
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症可以并发哪些疾病?
常伴发自身免疫病,如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等;可伴有过敏性疾病、反复感染等;有吸收障碍,可至营养性疾病,可伴发溃疡性结肠炎,节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡...【阅读全文】
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症有哪些表现及如何诊断?
最轻者可长期无任何症状,不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染,也有的患者发生各种伴发病,特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。诊断年龄自6个月~12岁,与国外相比,神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见,而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。 呼吸道感...【阅读全文】
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症应该做哪些检查?
患者血清IgA水平常低于0.05g/L,甚至完全测不出。重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA,尿液中含量极低。IgG和IgM水平正常或升高,甚至可2倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。 根据病情选择,如肺部感染时做胸片检查;胃炎、胃溃疡时做胃镜和钡餐检查;癫痫做脑电图检查等等。【阅读全文】