小儿原发性纤毛运动障碍文章列表
小儿原发性纤毛运动障碍应该如何预防?
加强孕期保健。生后积极预防上呼吸道感染,一旦发生呼吸道感染应用抗生素,直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染,正确的治疗可使患者拥有正常寿命。【阅读全文】
小儿原发性纤毛运动障碍有哪些表现及如何诊断?
发病年龄可自婴幼儿至成年,但以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染,包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血,严重时喘憋。常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核,常见体...【阅读全文】
小儿原发性纤毛运动障碍治疗前的注意事项
(一)治疗关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,五官科治疗鼻窦炎及中耳炎,同时...【阅读全文】
小儿原发性纤毛运动障碍容易与哪些疾病混淆?
1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。...【阅读全文】
小儿原发性纤毛运动障碍是由什么原因引起的?
(一)发病原因 1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。 2.后天获得性 局部异常多为继发性。慢性气管炎、肺炎、支气管扩张、哮喘和肺癌可引起纤毛大小不等、巨大纤...【阅读全文】
小儿原发性纤毛运动障碍是什么?
原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome),属常染色体隐性遗传,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。【阅读全文】
小儿原发性纤毛运动障碍应该做哪些检查?
1.一般检查 常有感染血象,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 1.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴...【阅读全文】