小儿致心律失常性右室心肌病文章列表
小儿致心律失常性右室心肌病应该做哪些检查？
1.一般常规检查 多为正常。 2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。 1.X线检查 部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患...【阅读全文】
小儿致心律失常性右室心肌病是什么?
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌...【阅读全文】
小儿致心律失常性右室心肌病是由什么原因引起的？
(一)发病原因病因不明，可能与遗传、感染因素有关。 1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导致...【阅读全文】
小儿致心律失常性右室心肌病有哪些表现及如何诊断？
可发生在胎儿期，至青少年期始发病。本病好发于男性，40岁以前诊断本病的患者中，80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关，有3类症状： 1.右心衰竭 以婴幼儿多见。 2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时...【阅读全文】
小儿致心律失常性右室心肌病治疗前的注意事项
(一)治疗治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用。联合用药方面，胺碘酮与β阻滞药...【阅读全文】
小儿致心律失常性右室心肌病容易与哪些疾病混淆？
婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形，右室壁完全缺乏心肌组织，心内、外膜贴在一起，称为“羊皮纸样心脏”，婴儿期即出现心力衰竭，极少因运动诱发死亡。【阅读全文】
