先天性肝内胆管囊状扩张症文章列表
先天性肝内胆管囊状扩张症是由什么原因引起的？
(一)发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 (二)发病机制 Caroli指出其特点为：①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组...【阅读全文】
先天性肝内胆管囊状扩张症容易与哪些疾病混淆？
1.与原发性肝内胆管结石继发的肝内胆管扩张的鉴别 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。 (2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同或相似，多为先天性扩张。 (3)继发性肝内胆...【阅读全文】
先天性肝内胆管囊状扩张症有哪些表现及如何诊断？
本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大...【阅读全文】
先天性肝内胆管囊状扩张症治疗前的注意事项
(一)治疗 对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。 1.手术适应证 (1)有明显临床症状的患者。...【阅读全文】
先天性肝内胆管囊状扩张症的用药
先天性肝内胆管囊状扩张症是一种先天性疾病，患者一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。许多患者都是在发病之后才知道自己患有该种疾病，但发病后若不及时治疗可能会导致许多严重的并发症的发生，所以不可以轻视该种疾病，发病后应及时上医院就诊，并且要注意与许...【阅读全文】
先天性肝内胆管囊状扩张症可以并发哪些疾病？
1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。 2.胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质;Caroli是先天性畸形...【阅读全文】
先天性肝内胆管囊状扩张症是什么?
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。【阅读全文】
先天性肝内胆管囊状扩张症应该做哪些检查？
除了碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶有轻度升高外，多为正常。急性期患者常有白细胞升高、肝功能异常等， 1.B超 可以显示囊肿的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或...【阅读全文】
