先天性红细胞生成异常性贫血文章列表
先天性红细胞生成异常性贫血是什么?
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血，伴持续或间断性黄疸，骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。【阅读全文】
先天性红细胞生成异常性贫血是由什么原因引起的？
(一)发病原因 大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传，Ⅲ型为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制至今不清楚。体外研究提示：各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身，造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无明显异常的红细胞与形态上明...【阅读全文】
先天性红细胞生成异常性贫血容易与哪些疾病混淆？
1.CDA应与地中海贫血鉴别 因两者都有家族性，都有单纯贫血、黄疸及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点;而CDA可有染色质“桥”、红细胞“鬼影”、巨大/多核红细胞以及HEMPAS抗原和i抗原的改变等...【阅读全文】
先天性红细胞生成异常性贫血应该做哪些检查？
1.CDAⅠ型 (1)外周血：细胞大小不均、异形、点彩、卡波环均很明显，白细胞和血小板均正常。 (2)骨髓象：红系明显增生，可见双核红细胞、多核红细胞及巨大红细胞，特征性改变为Feulgen试验阳性的连接两个有核红细胞的核间染色质桥。在电镜下，染色质呈海绵状，密度不均匀，胞...【阅读全文】
先天性红细胞生成异常性贫血有哪些表现及如何诊断？
1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者。兄弟姐妹可同时或相继发病，但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后(出现新生儿黄疸)、幼儿期，但多数至成人发病。查体可见脾大和黄疸，贫血为轻度。 2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红...【阅读全文】
先天性红细胞生成异常性贫血治疗前的注意事项
(一)治疗 铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正贫血疗法。并发症主要为输血引起的血色病或切脾后继发感染。 (二)预后 本病预后好。【阅读全文】
