先天性胸腺发育不全文章列表
先天性胸腺发育不全有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】 1.出生后即可出现：①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症，单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常，如右位主动脉、法乐氏四联征等。 2.新生儿期以后，反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染，或感染呈慢性过程。对各种减毒活...【阅读全文】
先天性胸腺发育不全容易与哪些疾病混淆？
本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。【阅读全文】
先天性胸腺发育不全应该做哪些检查？
1.实验室检查 (1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。 (2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。 (3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。 (4)血钙含量降低。 (5)甲状旁腺素水平降低。 2.X线检查 显示胸腺缩小或缺如。 3.淋巴结...【阅读全文】
先天性胸腺发育不全是什么?
先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织...【阅读全文】
先天性胸腺发育不全是由什么原因引起的？
本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。【阅读全文】
先天性胸腺发育不全治疗前的注意事项
【治疗措施】 多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善，生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症，宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织，以改善免疫功能;国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右，先后治疗3例免疫缺陷病...【阅读全文】
