先天性再生障碍性贫血文章列表
先天性再生障碍性贫血应该做哪些检查？
1.外周血象 示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少，贫血为正细胞或稍大细胞性。血中偶见幼红细胞或幼稚白细胞。 2.红细胞寿命缩短，血红蛋白F增加。 3.骨髓象 骨髓三系增生减低，但发病初期亦可增生活跃。浆细胞和组织嗜碱性细胞增多。 4.染色体畸变。 根据病情，...【阅读全文】
先天性再生障碍性贫血治疗前的注意事项
(一)治疗 最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5～10μg/kg，连用42天)和IL-3(0.5～10μg/kg)，对一些患者有效。从欧美文献找到23例作了同基因骨髓移植，1例作了脐血同基因干细胞移植，除1例失败外，22例于追查18...【阅读全文】
先天性再生障碍性贫血有哪些表现及如何诊断？
患者从小智力低下、体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。患者多合并显著的多发性先天畸形，如皮肤色素沉着，肾和脾脏萎缩，拇指或桡骨不发育或缺如或多指，生殖器发育不全，小头颅，小眼球，智力低下等。 1.儿童时期即发生贫血，临床表现符合再生障碍性贫血，无...【阅读全文】
先天性再生障碍性贫血是什么?
先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。【阅读全文】
先天性再生障碍性贫血是由什么原因引起的？
(一)发病原因 研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系祖细胞生长，骨髓增生重度减低，依靠输血维持生活，对雄激素无效。②与上组类似，但只BFU-E不生长。③BFU-E减少，雄激素有效，骨髓增生减低或重度减低，不需输血。④C...【阅读全文】
