遗传性多发脑梗死性痴呆文章列表
遗传性多发脑梗死性痴呆是由什么原因引起的？
(一)发病原因 Tournier-Lasserve等(1993)对两个不相关家系的基因连锁分析发现，本病遗传基因定位于染色体19q12位点。用微卫星标志物将基因位点局限到2cm区域(Ducros etal，1996)，确认CADASIL的病因是Notch 3基因突变(Joutel etal，1996)。 (二)发病机制 已报道的17...【阅读全文】
遗传性多发脑梗死性痴呆治疗前的注意事项
(一)治疗 目前本病尚无有效疗法，Notch 3基因突变的发现为本病的治疗奠定了基础。 (二)预后 与脑部血管病变的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。【阅读全文】
遗传性多发脑梗死性痴呆有哪些表现及如何诊断？
1.本病平均发病年龄45岁，无性别差异，无脑卒中危险因素。首发症状不同，85%的患者发生脑卒中，30%～90%的患者出现痴呆，可能被观察的患者年龄不同导致差异。病程长达10～30年。30%的病人出现有先兆的偏头痛，偏头痛发作可为最早的症状，多发生在30岁，可能由于反复缺血或潜在的...【阅读全文】
遗传性多发脑梗死性痴呆应该如何预防？
有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。【阅读全文】
遗传性多发脑梗死性痴呆容易与哪些疾病混淆？
神经科医生具有CADASIL的警觉性是避免临床误诊的关键，应对有先兆的偏头痛发作的脑梗死和痴呆的中青年病例进行筛查。 1.Binswanger病 多在60岁以上发病，有脑卒中病史，表现为慢性进行性痴呆、步态不稳和尿便失禁等，多伴高血压病。白质疏松常见于60岁以上的无症状人群，有认...【阅读全文】
遗传性多发脑梗死性痴呆应该做哪些检查？
1.脑脊液检查通常正常，有可能出现CSF寡克隆带细胞数增多。 2.测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。 1.影像学检查 MRI是重要诊断工具，可显示脑白质萎缩和多发性脑梗死;脑血管造影多数病人无异常。 2.皮肤活检 发...【阅读全文】
遗传性多发脑梗死性痴呆是什么?
遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病...【阅读全文】
