遗传性高铁血红蛋白血症文章列表
遗传性高铁血红蛋白血症的发病原因
很多人对遗传性高铁血红蛋白血症这种病都有自己的了解，一旦患上会给患者的生活带来极大的不便，这很多患者也都害怕患上遗传性高铁血红蛋白血症这种病，我们都知道，遗传性高铁血红蛋白血症给患者带来的危害是很严重的。那么，遗传性高铁血红蛋白血症常见的治疗方法有什么呢下面...【阅读全文】
遗传性高铁血红蛋白血症容易与哪些疾病混淆？
1.缺氧性发绀。 2.先天性房室间膈缺损。 3.异常血红蛋白病 已经发现几种血红蛋白M，由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异，可以导致血红素辅基中的Fe2 变为Fe3 。血红蛋白M的特点是有特征性的吸收光谱，而且不能被还原。另外，有些异常Hb影响了与氧的亲和力，更易...【阅读全文】
遗传性高铁血红蛋白血症应该做哪些检查？
多数患者红细胞不增多，少数患者骨髓红系统增生。血中红细胞增多，网织红细胞增多，但MCV、MCH、MCHC正常。红细胞盐水脆性正常，表明红细胞厚径正常。红细胞寿命多正常。少数病例有合并黄疸(溶血)者。 1.肉眼观察 取肝素抗凝血于中号试管，血液呈巧克力样棕褐色，空气中振摇1...【阅读全文】
遗传性高铁血红蛋白血症是由什么原因引起的？
(一)发病原因 遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)。b5R是一种黄素蛋白。有膜结合型及可溶性两种。两种b5R是同一基因的表达产物。该基因位于22号染色体，长度31kb。现已发现b5R至少有11种变异，此外还发现5种b5R变异，其电泳行为异常，但酶活性正常，属于...【阅读全文】
遗传性高铁血红蛋白血症是什么?
高铁血红蛋白(methemoglobin，MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo?globinemia)，分为获得性和遗传性两大类。【阅读全文】
遗传性高铁血红蛋白血症治疗前的注意事项
(一)治疗 无症状者不需治疗，有轻度症状或为改善发绀者可口服维生素C，100～200mg，3次/d，可使MetHb降低，但不能降至正常范围。由于此药无毒性可长期服用，但有生成草酸钠结石的危险。此外可用维生素B2(核黄素)20mg/d，如有紧急情况时可口服亚甲蓝(美蓝)，或静脉注射亚甲蓝(...【阅读全文】
遗传性高铁血红蛋白血症有哪些表现及如何诊断？
Ⅰ型患者自出生后即有发绀。由于MetHb为棕褐色，其发绀比一般还原Hb缺氧时更为明显。MetHb占Hb总量的5%～50%。一般病例无症状，而少数病例MetHb占到Hb总量40%或更高时患者觉心悸、气短，甚至更明显的呼吸困难。能胜任一般体力劳动。有些患者除红细胞外同时伴有白细胞、血小板及成...【阅读全文】
