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遗传性椭圆形红细胞增多症文章列表

遗传性椭圆形红细胞增多症有哪些表现及如何诊断?

  HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%,但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大。由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相关性,因此目前只能根据临床表现和实验室检查进行临床分型。国际上较通用的临床分型方法见表1。     普通型(或轻型)HE最常见,...【阅读全文】

浏览:254      时间:2015年05月01日 21:37

遗传性椭圆形红细胞增多症应该如何预防?

  做好遗传咨询,检出致病基因携带者,并就生育问题给予医学指导。【阅读全文】

浏览:308      时间:2015年04月28日 22:28

遗传性椭圆形红细胞增多症容易与哪些疾病混淆?

  椭圆形红细胞也可见于其他血液系统疾病如:铁缺乏、骨髓纤维化、骨髓病性贫血、骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血、地中海贫血、丙酮酸激酶缺乏症等,但上述疾病除椭圆形红细胞外,多有其他特殊的异形细胞和临床征象,不能依据椭圆形红细胞的数量鉴别HE与上述疾病,最可靠的依据...【阅读全文】

浏览:331      时间:2015年04月28日 04:06

遗传性椭圆形红细胞增多症是由什么原因引起的?

  (一)发病原因  普通型HE多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。SAO、HPP为常染色体遗传病。  (二)发病机制  1.分子病变 HE的原发病变是膜骨架的异常,主要涉及膜骨架水平方向相连接的蛋白,即:膜收缩蛋白-膜动蛋白-4.1蛋白-膜收缩蛋白。在正常细胞膜中,膜收缩...【阅读全文】

浏览:265      时间:2015年04月27日 22:45

遗传性椭圆形红细胞增多症可以并发哪些疾病?

  溶血严重的并发溶血性贫血,黄疸、脾大、在慢性溶血性贫血的过程中可并发胆结石和纯红细胞再障。【阅读全文】

浏览:330      时间:2015年04月27日 18:25

遗传性椭圆形红细胞增多症是什么?

  遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis ,HE)是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。【阅读全文】

浏览:269      时间:2015年04月27日 01:46

你对遗传性椭圆形红细胞增多症了解多少?

  遗传性椭圆形红细胞增多症英文称为hereditary elliptocytosis,缩写HE。即血液中的椭圆形红细胞增多,远远超出血液中正常椭圆形红细胞数量范围。遗传性椭圆形红细胞增多症呈家族遗传性,通常,患者会伴有黄疸、贫血、脾大,遗传性椭圆形红细胞增多症发病一般在幼年,危害极大。...【阅读全文】

浏览:299      时间:2015年04月27日 00:44

遗传性椭圆形红细胞增多症治疗前的注意事项

  (一)治疗  原则上对无症状或轻度贫血不影响健康的HE患者,不需要治疗,明显溶血性贫血者需作脾切除。脾切后,血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常,但椭圆形细胞仍然存在,且异形细胞的数量和类型可增多。在HPP,脾切后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿HE中一部分可自行缓解,脾切除...【阅读全文】

浏览:306      时间:2015年04月23日 12:30

遗传性椭圆形红细胞增多症应该做哪些检查?

  1.红细胞形态 外周血成熟红细胞形状呈椭圆形、卵圆形、棒状或腊肠形,细胞横径与纵径之比小于0.78,且数量大于25%。另外,在球形细胞性HE,尚有小球形红细胞和小椭圆形细胞;在HPP,可见到大量的畸形细胞;在口形细胞性HE,有许多细胞膜僵硬的口形细胞,细胞中央有棒状分割。网织...【阅读全文】

浏览:274      时间:2015年04月22日 21:03
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