遗传性血管性水肿文章列表
为什么会发生遗传性血管性水肿？
遗传性血管性水肿反复发生于软组织血管中，是一种常染色体遗传性疾病，通常呈线性遗传。遗传性血管性水肿的发病并无年龄差别，在任何年龄阶段均可发病，而且，其发病率也差别不大，成年早期稍多。遗传性血管性水肿主要表现是皮肤黏膜水肿，发病急，而且常常反复发作。 遗传性...【阅读全文】
遗传性血管性水肿是由什么原因引起的？
(一)发病原因 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。 其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。 (二)发病机制 ...【阅读全文】
遗传性血管性水肿是什么?
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。【阅读全文】
遗传性血管性水肿应该如何预防？
短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用。但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状。伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。加强护理和营养：以提高患者...【阅读全文】
遗传性血管性水肿容易与哪些疾病混淆？
本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。【阅读全文】
遗传性血管性水肿应该做哪些检查？
①血清C1脂酶抑制物测定：含量低下。少数(10%～20%)亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。 ②C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低;非发病时，C2正常而C4仍低。 ③50%补体溶血单位(CH50)降低。【阅读全文】
遗传性血管性水肿治疗前的注意事项
1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。 2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。 3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。 4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。 5.局部冷湿敷。 6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5mg或...【阅读全文】
遗传性血管性水肿有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹...【阅读全文】
