原发性巨球蛋白血症文章列表
原发性巨球蛋白血症是什么?
原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。【阅读全文】
原发性巨球蛋白血症容易与哪些疾病混淆?
1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限,若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性,则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是,少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性,鉴别此类继发性巨球蛋白血症与Waldenström巨球蛋白血症的要点是:...【阅读全文】
原发性巨球蛋白血症治疗前的注意事项
(一)治疗 当患者没有临床表现时,即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时,不宜进行化疗。 进行治疗的指征是患者有上述临床表现。烷化剂是治疗本病的主要化疗药物,其中苯丁酸氮芥是应用最多的一种,通常用6~12mg/d口服,2~4周,病情缓解后,改为...【阅读全文】
原发性巨球蛋白血症是由什么原因引起的?
(一)发病原因 尚不明确,可能与遗传、慢性感染及一些肿瘤疾病有关。 (二)发病机制 细胞遗传学研究,89%患者有克隆性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到染色体2、4及5的变化,或单体16、18、19、20、21及22。另外有三体12,被认为是原发性的巨球蛋白血症的核型变化。...【阅读全文】
原发性巨球蛋白血症应该做哪些检查?
1.外周血 呈贫血、也可有白细胞及血小板减少。外周血涂片中可出现少量浆细胞样淋巴细胞。红细胞常呈缗钱状排列。 2.血沉 明显增快。 3.骨髓象 显示浆细胞样淋巴细胞弥漫性增生,常伴有淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱性细胞增多。 4.血清蛋白电泳 显示γ区出现M成...【阅读全文】
原发性巨球蛋白血症有哪些表现及如何诊断?
病程进展缓慢,早期可数年无临床症状,而后逐渐出现贫血、淋巴结和肝脾肿大、高黏滞血综合征。血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征,表现为头晕、头痛、视力障碍、周围神经和(或)中枢神经损害、出血倾向,严重者可出现充血性心力衰竭、昏迷。雷诺现象...【阅读全文】
原发性巨球蛋白血症可以并发哪些疾病?
最常见的并发症为感染发热、多为肺部感染、贫血严重时引起贫血性心脏病、肾功能不全,肾病综合征、神经系统病变、肝脾肿大等。【阅读全文】