指甲-髌骨综合征文章列表
指甲-髌骨综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 对于指甲-髌骨综合征的肾损害无特异治疗方法,一般治疗同其他肾脏疾病。对于那些进展至终末期肾脏病的患者可进行透析或肾移植。一般移植的肾脏无复发的基底膜损害。 (二)预后 髌骨和桡骨头脱位会影响正常的活动功能。至中年期,大约有1/3的患者可并发肾炎出现...【阅读全文】
指甲-髌骨综合征可以并发哪些疾病?
常见合并膀胱输尿管反流;肾盏变钝和肾结石,髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等,偶可并发眼虹膜色素异常。【阅读全文】
指甲-髌骨综合征有哪些表现及如何诊断?
1.肾脏表现 半数以上的指甲-髌骨综合征患者无明显肾脏临床表现。在有临床肾脏表现的患者中,特征性表现是良性肾病,最常见症状为不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿、水肿和高血压。一项研究中发现56%的患者尿中有异常沉淀物,有尿浓缩能力损害,尿酸化或蛋白分泌异常。30%肾脏受...【阅读全文】
指甲-髌骨综合征是什么?
指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditary osteo-onychodysplasia),是一种遗传性疾病,其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。【阅读全文】
指甲-髌骨综合征应该做哪些检查?
可有不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿,尿浓缩能力降低,尿酸化或蛋白分泌异常。30%肾脏受累者会缓慢发展到肾衰竭,出现肾衰竭时可有尿毒症改变。 1.光镜检查 肾小球在光镜下的表现有相当的变异性,没有肾脏功能损害的患者通常肾小球正常或接近正常。在一些典型的病例可以见...【阅读全文】
指甲-髌骨综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因 本综合征是常染色体显性遗传,基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。 (二)发病机制 目前对本综合征发病机制了解甚少,有人认为是一种胶原疾病,在胶原蛋白的合成、装配或降解过程中存在异常。对这种疾病的细胞学机制尚未研究。病理...【阅读全文】