致密性骨发育障碍文章列表
致密性骨发育障碍是由什么原因引起的?
(一)发病原因 除遗传因素外,尚有内分泌的因素。Dupont认为,原始因素可能是甲状旁腺过度活跃。每天给动物注射甲状旁腺素,将使骨钙游离出现。若持续注射,则成骨细胞被刺激,有骨沉积。Ellis则认为,持续甲状旁腺功能亢进不能解释,可能是甲状旁腺功能活跃与正常阶段交替出现...【阅读全文】
致密性骨发育障碍是什么?
致密性骨发育障碍(condensing osteodysplasty)为常染色体显性遗传性疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒,以后,由于全身性骨骼硬化和锁骨发育不全,Palmar等认为其是骨硬化的一种,或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来,软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。...【阅读全文】
致密性骨发育障碍应该做哪些检查?
血胰岛素样生长因子1(insulin-like growth factor-1,IGF-1)水平减低,生长激素兴奋试验显示生长激素缺乏。 1.X线检查 可见全身骨密度增高,颅缝宽,面骨发育不良,下额角变平,椎体压缩变形,锁骨的肩峰端发育不良。 2.磁共振检查 可显示垂体发育不良。【阅读全文】
致密性骨发育障碍治疗前的注意事项
(一)治疗 对于生长激素缺乏者可用生长激素治疗,如发生长管状骨骨折,可行髓内钉固定,骨愈合过程正常。 (二)预后 一般预后尚可,仅需对并发症做对症处即可。【阅读全文】
致密性骨发育障碍有哪些表现及如何诊断?
本病的主要临床特点为患者身材矮小,身长很少超过1.5m。面孔小,钩鼻,颏缩,有龋齿,颅顶隆起,前囟门及颅缝常不闭合;末节指骨短,指甲发育不良,易折断;骨脆,易发生自发性骨折;锁骨的肩峰端发育不良;眼球突出。其他骨骼变化包括窄胸和脊椎畸形。 根据临床表现及X线检查,并参...【阅读全文】