脂质沉积性肌病文章列表
脂质沉积性肌病是什么?
脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。 本病由Engel等1973年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2例，此后各地陆续有报道。v【阅读全文】
脂质沉积性肌病有哪些表现及如何诊断？
肉碱缺乏所致的LSM，常见于儿童，成人亦可发病。大多缓慢起病，主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重，少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。随病情进展，肌无力逐渐加重。一般病程...【阅读全文】
脂质沉积性肌病治疗前的注意事项
(一)治疗 1.口服泼尼松治疗 成人开始剂量为20～40mg/d，晨间一次服下，1个月后随病情改善而渐减剂量，减量速度宜慢，并随剂量减少而服用时间延长，以免因减量过快导致病情反复。维持量为5～10mg/d，可连用数月。儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确，可能对三酰甘油脂肪...【阅读全文】
脂质沉积性肌病容易与哪些疾病混淆？
由于本病和糖原贮积病及线粒体肌病同属代谢性肌病，且其临床表现均为四肢近端无力，肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主，但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体，故应注意进行鉴别。 此外，本病还应与多发性肌炎、肌营养不良症、脊髓性肌萎缩及重...【阅读全文】
脂质沉积性肌病应该做哪些检查？
血清肌酸磷酸激酶(CK)多显著升高。其他肌酶如乳酸脱氢酶等也多显著升高。Ⅰ型CPT缺乏的患者在肌红蛋白尿发作时，血清CK可同时升高。 肌电图检查多呈肌源性损害。【阅读全文】
质沉积性肌病的发病机制是什么
质沉积性肌病患者肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。所以质沉积性肌病给患者在生活中带来了极大的不便。那么引起质沉积性肌病的发病机制是什么呢？下面就由小编为大家详细讲解。 发病机制 肉中的脂质是脂肪和类脂及其衍生物的总称脂肪即三酰甘油；类脂是一些物理性...【阅读全文】
脂质沉积性肌病是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病半数患者有家族史，属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的，脂肪代谢障碍可以发生在整个机体，并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑脂质沉积症，表现为脑病综合征，此型疾病主要见于婴幼儿，并常伴以心脏、肝脏等内脏损害。脂质沉积性...【阅读全文】
脂质沉积性肌病可以并发哪些疾病？
可出现肌红蛋白尿及肾功衰竭。如为肉碱缺乏致病，且属全身性者，可同时有心肌病，并常伴低酮性低血糖等全身性征候。【阅读全文】
