葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少,随之出现高铁血红蛋白增高,最后形成变性珠蛋白小体,这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒,又称血红蛋白包涵体,能补某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。
(1)6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的蚕豆病患者,发病48h内都能观察到变性珠蛋白小体,以后会逐渐减少。
(2)变性珠蛋白小体初形成时为小颗粒,以后逐渐变成粗大颗粒。
(3)甲紫染色标本可不经固定和复染,直接镜检的变性珠蛋白小体呈紫色。
阴性:
正常:阴性。
阳性:
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