东方民族的发病率比西方民族高。在我国,高发地区集中于黄河下游?,如河南河北和山东等地区本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)∶1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见 。
预后:BCS仅极少数可自行缓解,绝大多数病情呈进行性加重,预后恶劣。McCarthy等报告14例单纯经利尿、抗凝和支持疗法12例死亡,平均生存时间仅6个月。Ahn等报告12例经内科治疗的患者,作出诊断后2年生存率仅9%。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性脑病),亚急性和慢性患者大多发展为肝硬化,门静脉高压症则贯穿于所有病人的始终。肝静脉血栓形成者病死率为50%~90%,肝细胞癌也是主要死亡原因之一。中村隆报告的日本MOVC 33.8%并发肝癌(24/71例),Simson们报告的南非101例MOVC中,48例(47.5%)就诊时就患有肝癌或作出诊断后发展为肝癌。现在由于诊断水平的提高,治疗方法的改进,BCS的预后已有改观。汪忠镐报告手术治疗260例经验,经1个月至9年随访,总有效率为76.2%,手术死亡率为6.9%,肠-房、破膜术和腔-房转流术的5年通畅率分别为71.4%、66.7%和50.0%。张大新总结54例经皮穿刺球囊血管成形术,成功率为96.29%,随访1~25个月无复发。