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巴德-吉亚利综合征

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三、症状

BCS最常发生在20~45岁的青壮年。性别方面,一般报道,男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上,常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着,甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者,可出现蛋白尿,甚至表现为肾病综合征。根据病人症状出现缓急进行临床分型。

1.急性期 病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀,随即出现肝脏肿大和大量腹水,腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2.亚急性型 病程在1年以内。临床表现最为典型,腹水是基本特征,见于90%以上的患者,腹水增长迅速,持续存在,多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在,为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现黄疸和脾大。

3.慢性期 除部分病人由急性期转为慢性期外,多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出现,开始感上腹不适或腹胀,随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张,少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者,有脾大和食管静脉曲张,甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人,胸、腹侧壁静脉怒张十分明显,血流方向自下向上。双侧下肢水肿,小腿皮肤有棕褐色色素斑点,重症病人有下肢静脉曲张,甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。

急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征,慢性患者有肝大、门体侧支循环和腹水三联征。实时超声和多普勒超声可以对85%以上的患者提示BCS的诊断,BCS的确诊有赖于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。

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