临床皮肤检查：患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块，面容似丑角，大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡，通常会合并发热，常为高热，体温超过39摄氏度，严重的细菌感染，查C-反应蛋白、血沉常为阳性。
组织病理：角化过度，毛囊口和角质层中可见大量的角栓。
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