鉴别诊断主要考虑与多房性单纯肾囊肿鉴别，其他鉴别需考虑ARPKD，获得性肾囊肿，多囊性肾发育不良等，早期ADPKD与多房性单纯性肾囊肿鉴别。
1.肾囊肿(renal cyst，cyst of kidney)，或肾脏囊性疾病，顾名思义，是肾脏内出现与外界不相通的囊性病变的总称。常见的肾囊肿如单纯肾囊肿、肾盂旁囊肿以及多囊肾等等。
2.单纯性肾囊肿(simple renal cyst)是肾囊性疾病中最多见，症状最轻的一种，常见于50岁以上的成年人而罕见于小儿，故有可能是后天性的，可为孤立性或多发性，多见于男性及左肾，常单侧发病，也可合并对侧肾病变。