(一)治疗
某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。有效控制感染,对防止病情的发展可能有一定意义。
1.活动期治疗 目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的,包括发热、疼痛、血沉增快、C反应蛋白阳性可于短期内得到改善,病情缓解,血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为2组:①20~40mm/h,②>40mm/h。前者可不用激素治疗,后者则有应用指征。一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服,维持4周后逐渐减量,每2~4周减少5~10mg,以后每2~4个月减少2.5mg,以血沉不增快为减量的指标,剂量减至每天 10~5mg时,应维持一段时间。少数患者每天服用5mg达15~20年,病情稳定,未发现任何副作用,说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。如用泼尼松无效,可改用地塞米松进行治疗,病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天100mg,但合并结核或其他感染或恶性高血压者,则不宜长时间应用激素。
还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。一般均与激素合用,可减少激素用量。但此法应用较少,效果尚难肯定。雷公滕多甙片,具有抗炎及免疫抑制作用,其效用与皮质激素相似,而无皮质激素的副作用。对皮质激素有耐药性,或禁忌的大动脉炎患者可以其替代,当与皮质激素合用时可提高疗效,减少激素的剂量及副作用。按每天每公斤体重1~1.5mg,分2~3次口服,长期服用应注意月经减少或闭经,白细胞减少。孕妇忌用。除按活动期治疗外,伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。
2.稳定期的治疗
(1)扩张血管及改善微循环药物:口服药物可选用抗栓丸,每次2~3粒,3次/d;曲克芦丁(维脑路通)0.2g~0.3g,3次/d;地巴唑 20mg,3次/d;血管舒缓素(胰激肽释放酶)60~120U,3次/d;羟乙基淀粉(706代血浆)250~500ml,加入川芎嗪静滴 120~160mg,1次/d,2~3周为一疗程,可降低血浆黏稠度,减低红细胞聚集,延长凝血时间。
(2)抗血小板药物:阿司匹林50mg,1次/d;双嘧达莫(潘生丁)25mg,3次/d。
(3)抗高血压药物:药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法,仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者,采用药物降压治疗,对一般降压药物反应不佳。目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压,对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压,在用其他降压药物无效时,可服用转换酶抑制剂,有效地控制血压,防止并发症,但此类药物可降低狭窄侧肾血流量,故服用时应监测肾脏功能改变。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压,对转换酶抑制剂是绝对禁忌,并且疗效也欠佳。
β-受体阻滞药,由于对肾素系统的抑制作用有限,降压疗效欠佳,应采用联合用药治疗肾血管性高血压,有人报道钙拮抗药与β-受体阻滞药,如氨氯地平10mg;与阿替洛尔(氨酰心安)50mg合用有效。临床上应结合具体病情与药物反应,联合用药来控制血压达到相应水平。
(4)介入性治疗:大动脉炎属多发性病变,当累计锁骨下动脉、胸腹主动脉、肾动脉、髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄,引起脑、心脏、肢体相应缺血时,有介入治疗指征者,应首选介入治疗,可获得较好的疗效。由于动脉扩张后再狭窄发生率较高,约20%~30%,故近几年来,对肾动脉开口部狭窄,或伴有动脉夹层,或再狭窄的患者,主张在扩张的基础上,植入支架可明显减少再狭窄发生率。关于颈动脉狭窄的介入治疗,也有文献报道,本法可能产生脑缺血并发症,临床上应慎重选择。
(5)外科治疗:药物或介入治疗无效,并有外科治疗指征者,应采用手术治疗,可解决或改善狭窄远端缺血症状,防止发生并发症。
①颈动脉明显狭窄引起脑供血不足,晕厥,视力障碍,可行升主动脉-颈动脉血管重建术。
②胸腹主动脉广泛狭窄引起上肢区域性高血压或下肢间歇跛行,可行狭窄远近端主动脉架桥术。
③肾动脉阻塞(单侧或双侧)引起肾血管性高血压,可行血管重建术或肾脏自身移植技术,若肾脏重度萎缩,无功能或肾动脉狭窄病变广泛,可行肾切除术。近年来对有些双侧肾功能狭窄患者,一侧行PTRA,另一侧行手术治疗,获得满意的疗效。
④并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死者,可行冠状动脉架桥术。
⑤并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大,心功能下降,心绞痛频繁发作,可行主动脉瓣置换术。
3.中医治疗
(1)辨证论治:大动脉炎是由于机体先天禀赋不足,外邪内侵,阻滞经脉,内攻脏腑所致。本病常因虚致实,或虚实夹杂,使病情错综复杂。临床辨证分6型治疗。
①风寒湿痹阻:
主症:发热,周身倦怠乏力,下肢沉重,关节酸痛,胃脘痞满,患肢动脉减弱或无脉,舌质淡,舌苔白,脉沉细或细弱。多见于大动脉初期。
治法:益气温阳,散寒祛湿,活血通痹。
方药:黄芪桂枝五物汤加减。
生黄芪15g,桂枝6g,炒苍术12g,赤、白芍各10g,薏苡仁15g,茯苓15g,羌活10g,防风10g,当归10g,川芎6g,鸡血藤15g,生姜12g,大枣5枚。
②阴虚内热:
主症:低热或午后潮热,心悸,头晕,四肢酸软乏力,肢体关节疼痛,口干,舌质红,舌苔薄白,脉细数。多见于大动脉炎急性活动期。
治法:养阴清热,活血通络。
方药:养阴活血汤。
生地30g,玄参30g,赤芍30g,鸡血藤20g,当归15g,青蒿15g,白薇15g,丹皮15g,牛膝15g,川芎15g,黄芩10g,甘草6g。
加减:伴有心烦、口苦、面红、眩晕、头痛,血压高者,证属阴虚阳亢,方用天麻钩藤饮合杞菊地黄丸加减,如天麻10g,钩藤10g,黄芩10g,桑寄生15g,枸杞子15g,熟地30g,丹皮15g,茯苓15g,丹参30g,甘草6g。
③湿热瘀阻:
主症:周身困重倦怠,低热不退,肢体麻木,关节游走性疼痛,胃脘痞满,纳差,便溏,舌质红,舌苔黄腻,脉濡细。多见于大动脉炎活动期。
治法:清热利湿,活血通络。
方药:甘露消毒丹加减。
茵陈15g,黄芩10g,连翘10g,滑石15g,薏苡仁15g,苏梗10g,藿香10g,菖蒲10g,郁金10g,丹参15g,路路通10g,木通6g。
加减:如头沉重身痛者,去木通,加蔓荆子。胃脘胀满者,去滑石、木通、连翘,加苍术、炒枳实、佛手。
④气滞血瘀:
主症:精神倦怠,面色晦暗,肢体疼痛或麻木,女子经行不畅或闭经,患肢皮色苍白,发凉,动脉搏动减弱,舌质暗,舌苔薄白。多见于大动脉炎稳定期。
治法:活血化瘀通络。
方药:活血化瘀方加减。
忍冬藤60g,玄参20g,当归10g,丹参30g,薏苡仁30g,川芎15g,赤芍15g,海风藤15g,桃仁12g,红花12g,桂枝9g,甘草12g。
加减:下肢无脉者加牛膝、土元;胸闷气短者加厚朴、土茯苓。
⑤脾肾阳虚:
主症:全身怕冷,腰膝酸软,食少便溏,肢体发凉,倦怠乏力,舌质暗淡有瘀斑,脉沉细。见于大动脉炎稳定期。
治法:温肾健脾,散寒活血。
方药:补肾活血汤。
熟地30g,桑寄生30g,当归15g,鸡血藤15g,牛膝15g,补骨脂15g,川芎10g,红花10g,白术10g,茯苓15g,仙灵脾15g,狗脊15g,陈皮10g,甘草6g。
⑥气血两虚:
主症:身体虚弱,倦怠无力,面色萎黄,头晕,心悸气短,视物模糊,舌质淡,舌苔薄白,脉沉细或无脉。见于大动脉炎后期严重缺血期。
治法:益气养血,活血通脉。
方药:顾步汤加减。
黄芪15g,党参30g,石斛30g,鸡血藤30g,当归5g,赤芍15g,牛膝10g,白术10g,地龙10g,甘草6g。
(2)综合治疗:
①中成药:
A.活血通脉片:每次10片,2次/d,饭后服。
B.四虫片:每次10片,2次/d,饭后服。
C.犀黄丸:每次6克,2次/d。
D.复方丹参片:每次5片,3次/d。
E.毛冬青片:每次5片,3次/d。
F.龙胆泻肝丸:每次6克,3次/d。
G.当归补血丸:每次6克,3次/d。
②中药静脉用药:无论是大动脉炎活动期还是稳定期,均可独立或配合其他方法应用。
A.复方丹参注射液:20~40ml加入500ml生理盐水中静脉滴注,1次/d,15天1个疗程。
B.川芎嗪:80~160mg加入500ml生理盐水中静脉滴注,1次/d,10天1个疗程。
C.脉络宁注射液:60~80ml加入生理盐水500ml中静脉滴注,1次/d,15天1个疗程。
D.刺五加注射液:20~40ml加入生理盐水500ml中静脉滴注,1次/d,10天1个疗种。治疗期间注意观察是否有过敏反应。
③针灸疗法:
A.上肢动脉炎:取肩中俞、臂膈、内关、外关、曲池、阳溪、合谷、足三里。强刺激,留针15~30min,1次/d。
B.下肢动脉炎:取足三里、阳陵泉、血海、三阴交、解溪、伏兔。强刺激,留针15~30min,1次/d。
④熏洗疗法:上下肢病变,可用活血止痛散(金银花、蒲公英各30g,苦参、黄柏、连翘、木鳖、白芷、赤芍、丹皮、甘草各10g)水煎外洗,水温50℃左右,每次30min,1次/d。
3.护理
(1)护理问题:
①发热、乏力、关节疼痛。
②头痛、眩晕、高血压。
③并发心、肾、脑的损害。
(2)护理目标
①降低体温、减轻关节疼痛不适。
②严密观察病情、预防并发症的发生。
③加强护理、预防意外发生。
④保持良好的生活习惯,适当锻炼,提高免疫功能。
(3)护理措施:
①根据病情,定时做各项检查,精心观察,分析病情的变化及时采取相应的措施。
②活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息,减少活动。饮食应富于营养、易消化、无刺激性,同时积极鼓励戒烟。
③对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、压疮、股骨头坏死等,还注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。嘱患者按医嘱服药,避免突然减药或停药致病情反复。
④做好生活护理,关心病人,鼓励病人树立信心,保持良好的情绪。
⑤注意观察病情变化,对发热患者可每天测4次体温,必要时给予物理降温。肢体麻木、疼痛者,给予适当的按摩或相应的对症治疗。每天测血压,比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状,应置患者平卧位并立即通知医师。有明显脑供血不足和严重高血压者应卧床休息,设专人护理,密切观察病情,防止发生意外,防止发生压疮或感染。
⑥针对原发病,以抗感染、抗风湿、抗结核治疗。
(二)预后
本病为慢性进行性血管病变,受累后的动脉由于侧支循环形成丰富,故大多数患者预后好,可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况,糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。
Ishikawa和Maetani随访一组病人15年,发现约有83%生存时间超过15年,死亡原因通常为脑血管意外、充血性心力衰竭或心肌梗死;66%伴有严重并发症,如重度高血压、中度或重度主动脉瓣返流、主动脉瘤及视网膜病变;没有并发症者的生存率可达96%。