多发性脑膜瘤的位置多变，因此临床表现也多样化，多个肿瘤所在部位的定位症状或体征均可同时出现，但常以较大肿瘤所在部位的症状较为明显，如双侧肿瘤常以一侧症状为主，很少有双侧症状同时出现者，待切除一侧肿瘤后，另一侧肿瘤的症状就表现得比较明显了。与单发脑膜瘤相比，多发脑膜瘤颅内压增高症状较为突出，原因是多个肿瘤总体积的增长比单个肿瘤迅速。临床上比较常见的症状有：头痛、恶心、呕吐、肢体乏力、视力障碍等，而癫痫的发生率比较低于单发的脑膜瘤。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。

依靠传统的头颅平片、脑血管造影和脑室造影诊断多发脑膜瘤是比较困难的。当今，应用CT和MRI便可比较容易地确诊颅内多发脑膜瘤。