胆管急性化脓炎症反复发作，粘膜糜烂，形成溃疡，结缔组织增生，瘢痕形成而致胆管狭窄。从肝内胆小管到胆总管下端都可以发生狭窄，但以左、右肝管、肝总管及肝段胆管开口处狭窄为常见。狭窄多呈环形，长段形，可多处同时存在。肝内胆管结石常合并肝胆管狭窄。肝胆管狭窄近端扩张，胆色素堆积，肝实质可发生不同程度毁损及纤维化，严重者病变肝叶(段)有不同程度萎缩，其余肝叶呈代偿性增生，易继发感染而发生化脓性胆管炎，感染又可加重狭窄和促使结石形成，形成恶性循环。晚期会发生胆汁性肝硬化和门静脉高压症。其临床表现、诊断、治疗同胆管结石。