一般伴有胆囊结石者可有胆囊结石的症状，偶见胆囊乳头状腺瘤部分脱落导致梗阻性黄疸。临床上可表现为脂肪泻、皮肤黄色疣、出血倾向 、 骨质疏松等。也可出现皮肤、巩膜、小便黄染，血中胆红素浓度升高，或未见皮肤、巩膜、小便黄染等，实验室检查表现为血清结合胆红素与非结合胆红素均升高。
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