组织病理：其特征为表皮内的棘层松解水疱，水疱位于角层下或基底细胞层上。有时伴有海绵形成，表皮细胞网状变性及角化不良。组织学表现为达里埃氏病(Darier病)，家族性良性慢性天疱疮(Hailey-Hailey disease)、寻常性天疱疮或落叶性天疱疮和海绵形成性棘层松解性皮炎等四种疾病的特征。

免疫病理学检查：直接免疫荧光和间接免疫荧光均为阴性。