本病的临床表现决定于瓣坏钙化的程度。轻度者无临床表现：重度病变瓣环增厚且固定，不能随心室收缩而变小，二尖瓣活动受限，可引起二尖瓣返流或狭窄，在心尖区及胸骨左缘下部可听到收缩期杂音向心底部传导。本病常有窦房结及传导系统退行性变同时存在，而出现窦性心动过缓、房室传导阻滞、缓慢室率的心房颤动等，少数患者由于瓣环钙质松落形成栓子，发生不同部位的栓塞，较常见的为脑及视网膜动脉栓塞。