耳硬化是骨迷路致密板层骨因局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替，而产生的疾病，它可无症状存在，仅见于尸解，多数应病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状，本病多见于白种人，发病率有明显地域差别，中青年起病者多，女性约为男性的2.5倍。
耳硬化症主要为双侧缓慢进行性耳聋，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停，双耳亦不平行，患者常感在嘈杂环境下听力反较在安静环境下为好，临床称为威利斯误听，其产生机制不明，可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音，而患者却不受干扰有关。 多数病人自觉低调耳鸣，同时或先于耳聋出现，持续存在，部分病人伴头晕，可能与半规管受累有关，亦可能系伴发迷路水肿所致。