因年龄、性别、病程以及受累脏器多少与程度而有很大的差别，症状大多表现是非特异和不典型的，可表现为发热、咳嗽及肝、脾、淋巴结肿大等非特异性症状，且皮疹表现不典型，易导致误诊。5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适;累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大;累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。