1.房间隔缺损：轻度肺动脉瓣狭窄的体征、心电图表现与房间隔缺损具有有相似之处。
2.先天性原发性肺动脉扩张：本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而X线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。
3.法洛四联症：重度肺动脉瓣狭窄，伴有房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的患者(法乐氏三联症)，需与法乐氏四联症相鉴别。