临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。肺动脉发育不全和肺心病肺部胸廓或肺动脉的慢性病变引起的肺循环阻力增高，致肺动脉高压和右心室肥大，伴或不伴有右心衰竭的一类心脏病区别对待，肺动脉发育不全和先天性的心脏病有一定的区别，先心病会有有较严重的心脏缺损。表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率注意鉴别。