肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄,它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等。其发病率约占先天性心脏病的10%左右,肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
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