非霍奇金淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?

临床表现

本病可见于任何年龄，临床表现可归纳如下：

1.浅表淋巴结肿大或形成结节，肿块 为最常见的首发临床表现，约占全部病例的60%～70%，尤以颈淋巴结肿大最为常见(49.3%)，其次为腋窝，腹股沟淋巴结(各占 12.9%，12.7%)，淋巴结肿块大小不等，常不对称，质实有弹性，多无压痛，低度恶性淋巴瘤时，淋巴结肿大多为分散，无粘连，易活动的多个淋巴结，而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤，进展迅速者，淋巴结往往融合成团，有时与基底及皮肤粘连，并可能有局部软组织浸润，压迫，水肿的表现。

2.体内深部淋巴结肿块 可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润，压迫，梗阻或组织破坏而致的相应症状，例如，纵隔，肺门淋巴结肿块可致胸闷，胸痛，呼吸困难，上腔静脉压迫综合征等临床表现，腹腔内(肠系膜淋巴结，腹膜后淋巴结)肿块，可致腹痛，腹块，肠梗阻，输尿管梗阻，肾盂积液等表现。

3.结外淋巴组织的增生和肿块 也可因不同部位而引起相应症状，初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结肿大者约占21.9%，结外病灶以咽环为最常见，表现为腭扁桃体肿大或咽部肿块，胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯而引起腹痛，腹块，胃肠道梗阻，出血，穿孔等表现，肝脏受淋巴瘤侵犯时可有肿大，黄疸，结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出，单侧或双侧乳腺肿块，并可侵犯骨髓，致贫血，骨痛，骨质破坏，甚至病理性骨折，颅内受侵犯时，可致头痛，视力障碍等颅内压增高症状，病变亦可压迫末梢神经致神经瘫痪，例如面神经瘫痪，也可以侵入椎管内，引起脊髓压迫症而致截瘫，有些类型的非霍奇金淋巴瘤，特别是T细胞淋巴瘤，易有皮肤的浸润，结节或肿瘤，蕈样霉菌病及Sézary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤，还有一种类型的结外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤，曾被称为“中线坏死性肉芽肿”，“血管中心性淋巴瘤”，临床上最常见的首发部位为鼻腔，其次腭部，鼻咽和扁桃体。

由于淋巴瘤可从淋巴结(浅表及深部)及各种不同器官的结外淋巴组织发生，在其发展过程中又可侵犯各种不同组织器官，故其临床表现可非常复杂而多样化，不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点。

4.全身症状 非霍奇金淋巴瘤也可有全身症状，包括一般消耗性症状如贫血，消瘦，衰弱外，也可有特殊的“B”症状(同霍奇金淋巴瘤，包括发热，盗汗及体重减轻)，但一般来说，非霍奇金淋巴瘤的全身症状不及霍奇金淋巴瘤多见，且多见于疾病的较晚期，实际上，在疾病晚期常见的发热，盗汗及体重下降，有时不易区分究竟是本病的临床表现，还是长期治疗(化疗，放疗)的后果，或因晚期免疫功能受损而发生合并感染所致。

诊断

1.本病的确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分子细胞遗传学检查)，这些组织学，免疫学和细胞遗传学检查不仅可确诊NHL，还可作出分型诊断，这对了解该病的恶性程度，估计预后及选择正确的治疗方案都至关重要。

凡无明显感染灶的淋巴结肿大，应考虑到本病，如果肿大的淋巴结具有饱满，质韧等特点，就更应该考虑到本病，有时肿大的淋巴结可以因抗炎等措施而暂时缩小，而后又复长大;有的病人浅表淋巴结不大，但较长期有发热，盗汗，体重下降等症状，一段时间后可表现有主动脉旁淋巴结肿大等情况。

2.分期与HD分期相同。

必须与霍奇金病,反应性滤泡增生，急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,猫爪病，恶性黑色素瘤，结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核), 以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别.NHL的诊断依赖于对病变淋巴结或相关组织的活检，病理学诊断至少应包括两个部分，即组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型，必要时需进行免疫球蛋白和T细胞受体基因重排分析，以及细胞遗传学方面的检测，组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值(见下文). 通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.