主要并发肺纤维化，呼吸衰竭等。多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指、趾，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭、心力衰竭。
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