多有组织细胞增生症、硬皮病、结节病、放射性肺炎、博来霉素所致的肺炎、原发性肺纤维化或弥漫性间质性肺炎等等病史，后期出现肺功能衰竭，表现为换气功能减退、缺氧、窒息、进行性加重的呼吸困难、气短，最后可并发肺动脉高压或肺心病，并出现相应表现。有咳嗽、咳痰为主的感染表现，常并发气胸。
根据临床表现和辅助检查及X线特征，即可诊断。
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